第一幕:突如其来的“变脸”
62岁独居的李先生(化名)觉得自己有点发热,怕冷,乏力,测体温38°C,无头痛、呕吐,在当地诊所输液两天,疗效不佳。虽身体欠佳,但他仍每天跟家人视频聊天。然而,3天后,家人渐渐发现他有些“不对劲”,起初,他只是有些健忘,反应迟钝,表达能力下降,很快,情况急转直下:他变得疑神疑鬼,甚至出现幻觉,最可怕的是,女儿赶到家里看他时,他完全不认识眼前的女儿,仿佛变成了一个陌生的“怪人”。
家人带他辗转于数家医院,曾被误诊为“器质性精神疾病”或“病毒性脑炎”,但治疗效果微乎其微。又两天后,他的病情持续恶化,出现了意识改变及频繁发作的四肢抽搐,面色发绀,甚至陷入了昏迷,病情迅速恶化,生命垂危,被紧急送入邵阳市中心医院。
第二幕:元凶竟是“自己人”
转机出现在邵阳市中心医院神经重症监护病房。
入院时查体:T37°C,P96次/分,R20次/分,BP158/104mmHg,双肺呼吸音粗,可闻及干湿性啰音,心率96次/分,律齐,无杂音,腹平软,未扪及包块。神志浅昏迷,压眶有痛苦表情,双侧瞳孔等大等圆,直径约2mm,对光反射迟钝,四肢肌张力低,疼痛刺激有回缩反应,不能抬离床面,双侧巴氏征阳性,颈抗阳性。
在神经重症监护病房,由蒋开源主任、邹永彪主任、刘世平副主任、罗超副主任医师、张秀娟副主任医师等医生组成的神经重症团队立即查看病人,并依据患者高热、精神行为异常、癫痫持续状态、意识障碍等迅速做出判断,这很可能不是普通脑炎!
我们的大脑有一道强大的“安保系统”——血脑屏障,它像一道边防检查站,严格阻止血液中的有害物质(包括免疫细胞和抗体)进入大脑,保护中枢神经系统的安全。而自身免疫性脑炎(Autoimmune Encephalitis, AE)患者身上,这个系统出现了“致命的误会”。由于肿瘤、感染等未知原因的触发,人体的免疫系统“倒戈相向”,生产出了专门攻击自身脑细胞的“叛军”——自身抗体。这些抗体突破血脑屏障,攻击大脑中负责学习、记忆、情绪调节的关键神经元,导致大脑功能严重紊乱。
第三幕:多兵种协同的“大脑保卫战”
诊断AE是一场多学科协作(MDT)的精密战斗。
一、精准侦查(明确诊断):
1.腰椎穿刺(腰穿):神经重症团队医生及时抽取患者的血和脑脊液送去检测,最终在其中均发现了攻击GABAB受体的抗GABAB抗体,且高滴度。这是确诊的“金标准”。

2.影像学检查:MRI(磁共振)就像是给大脑拍高清照片,寻找到患者颅内有炎症的“战场痕迹”。

3.脑电图(EEG):监测大脑的“电流活动”,发现异常放电,能解释患者的癫痫症状。
二、多学科协作(MDT)
患者确诊为重症自身免疫性脑炎(Severe Autoimmune Encephalitis)后,神经重症团队与神经内科、精神科、康复科、呼吸科、营养科、临床药学科等紧密合作,为患者制定个体化的全程管理方案,快速抑制免疫炎症反应、保护神经功能及提供全面的重症支持治疗。
1.免疫调节治疗(核心对因治疗)
治疗的重中之重,能迅速清除或中和自身抗体,抑制炎症反应。
a. 一线免疫治疗:
糖皮质激素:采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗,快速、非特异性地抑制免疫系统和炎症反应,是绝大多数AE患者的起始治疗。
静脉注射免疫球蛋白:提供外源性抗体,通过多种机制调节免疫反应。常与激素联合使用。
血浆置换:对于血液循环中存在高滴度自身抗体的患者尤为有效。通过将患者的血浆分离并置换,直接清除血液中的致病性自身抗体和炎症因子。适用于病情危重、需要快速起效的患者。
. 二线免疫治疗(当一线治疗反应不佳时尽早启动):
利妥昔单抗:有效清除产生抗体的B细胞,已成为标准的二线治疗方案。
环磷酰胺:是一种更强的免疫抑制剂,可用于利妥昔单抗无效或某些特定类型的AE(如抗GABA-BR脑炎)。
c. 长效维持与预防复发治疗:
免疫抑制剂(如吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等),用于完成急性期治疗后的长期维持,以减少复发风险。
2.重症监护与支持治疗(维持生命体征,为大脑恢复创造条件),旨在管理AE导致的严重并发症。
a. 气道与呼吸管理:患者因意识障碍、癫痫持续状态或中枢性呼吸衰竭导致通气不足, 及时予以其气管插管与机械通气改善通气、肺灌洗促进痰液排出、据病原学调整抗生素等,确保患者的氧合和通气,并预防吸入性肺炎。
. 循环系统管理:患者表现为血压剧烈波动(高血压或低血压)、心动过速或过缓等,对于上述情况,予以持续有创动脉血压监测、精确使用升压药或降压药、维持稳定的脑灌注压,避免脑部二次缺血或充血损伤。
c. 癫痫的管理:患者出现反复的癫痫发作,考虑为癫痫持续状态:使用连续脑电图监测患者病情变化,并采取高级抗癫痫方案:除常规药物(如左乙拉西坦、丙戊酸钠)外,还用到持续静脉泵注咪达唑仑、丙泊酚等麻醉药物以控制爆发抑制模式。
d. 感染防控:免疫抑制治疗使患者成为感染的高危人群。医护团队严格执行感染预防措施,密切监测感染迹象,并及时调节抗生素。
e. 深静脉血栓预防:对于长期卧床患者下肢活动少,需要及早进行下肢深静脉血栓的预防,包括使用间歇性充气加压装置和药物抗凝(如低分子肝素)。
f. 营养支持:患者有意识障碍伴抽搐等,及早通过鼻饲或鼻空肠管进行肠内营养,保证充足的热量和蛋白质摄入,促进恢复。
g. 其他内科并发症:管理电解质紊乱、内分泌失调、应激性溃疡等。
h. 专业的护理团队防止患者因躁动而受伤,并预防长期卧床的并发症。
第四幕:重生和康复之路
患者的治疗起效并非立竿见影。在经历了1周的昏迷和意识模糊后,病情终于迎来曙光。患者听到呼唤后能睁开眼睛,逐步进展到——体温逐渐下降、痰液减少、停用呼吸机、拔除气管插管。慢慢地,患者能认出女儿了,能说出自己的名字和年龄,能听指令做动作……
在病情稳定后,由康复治疗师(物理、作业、言语治疗)进行早期床旁康复介入,预防肌肉萎缩、关节挛缩、刺激神经功能恢复,转入普通病房继续治疗。
经住院治疗20天后,患者病情明显好转出院,能在家人的搀扶下行走,与家人简单交流、自行进食;语言功能稍受损,语速较慢,反应较慢。在认知和日常生活技能等方面尚需要慢慢恢复,需患者、家庭和医疗团队的耐心和毅力。
目前情况:出院1月后随访:患者生活完全自理,能自行走路、做饭、进食、穿脱衣裤、如厕、洗澡等,能自主用手机与医生通电话、发微信及视频等,目前仍独自一人住在乡间的老房子里,时常跟家人通电话聊视频,脸上的笑容不言而喻,他非常感谢邵阳市中心医院神经内外科重症医护团队让他获得重生!
专家提醒:
蒋开源主任介绍,自身免疫性脑炎虽罕见,但并非孤例,早期识别至关重要。如果身边有人(尤其是青少年和青年)出现以下急性或亚急性的精神行为异常,请务必考虑脑炎的可能性,及时前往神经科就诊:
(1)精神行为异常:焦虑、躁动、幻觉、妄想、行为幼稚怪异。
(2)认知障碍:短期内出现严重记忆下降,尤其是近事遗忘。
(3)言语障碍:说话减少、答非所问、无法组织语言。
(4)癫痫发作:各种形式的抽搐。
(5)运动障碍:身体不自主地扭动、表情或姿势怪异。
(6)不明原因的发热伴意识改变。
当大脑发出异常的“求救信号”时,它可能不是“疯了”,而是“病了”。尽早的识别、及时的诊断、科学的治疗和全社会的理解,能为这些徘徊在迷失边缘的患者和家庭,点亮一盏重归正常生活的明灯。


